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    视神经不发育和发育不全

    视神经不发育和发育不全（aplasiaandhypoplasiaoftheopticnerve）是由于胚胎时因某种尚不清楚的原因，使视神经节细胞发育障碍之前，胚裂已经闭合，轴旁中胚叶组织不能进入胚裂，则导致视神经不发育。

    视神经不发育及发育不全的病因不明。从文献资料分析，其中少数为显性遗传，多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关，前者如苯妥英钠、奎宁等；后者如巨细胞病毒、梅毒、风疹等。

    [临床表现]

    1、视神经不发育即无视神经，极为少见。大多单眼受害，偶为双眼。病眼无视力。眼底不能见到视乳头与视网膜血管。往往伴有小眼球、独眼畸形、无虹膜、无脑畸形、脑积水、眶内大脑膜膨出、透明隔发育不全等眼或全身异常。

    2、视神经发育不全多为单侧，亦可双侧。双侧者常有遗传史。病眼有程度不等的视力损害、弱视、斜视、眼球类震颤（注：凡因视力高度不良的眼球搜索性颤动，震颤无一定频率、一定幅度、一定的快向和慢向，应名为震颤样运动-nystagmoidmovement，简称类震颤，nystagmoid）。眼底有两大特征：一为视乳头缩小（小视乳头），仅达正常的1/2～1/3，圆形或椭圆形，色泽正常或变淡，生理凹陷不见或甚小。但亦有整个视乳头向球后凹陷的。另一特征为视乳头周围有双环征，即在视乳头周围有一灰黄色、完全或不完全狭窄的轮晕，轮晕鼻侧或颞侧又有一黄色弧。轮晕大小与正常视乳头大小近似，成为假性视乳头边缘。视网中央血管系统大多正常，有时管径略细或数量较少。黄斑中心反光消失或减弱。偶有后极部脉络膜视网膜萎缩病灶。