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    近日，一名双肺感染、呼吸困难的新生儿在有效治疗后复查各项指标明显好转的情况下，仍无法撤离无创呼吸机，南方医院增城院区儿科主任杨明当机立断，为患儿行支气管镜探查，最终发现作祟“元凶”——先天性喉软骨软化症。

    奇怪！新生儿有效治疗好转后仍无法撤机？

    2023年12月，南方医院增城院区儿科收治了一名出生后即出现呼吸困难、声音嘶哑的患儿。入院当天，医护团队即给予该患儿无创呼吸机辅助通气维持血氧等对症治疗，同时完善胸部正位片检查，发现患儿双肺感染。治疗后，患儿炎症指标及肺部感染均有明显好转，于是医护团队尝试为其撤离呼吸机。然而，撤机后患儿再次出现呼吸费力伴血氧饱和度下降。

    对此，杨明怀疑患儿有先天性呼吸道发育畸形的可能性，建议行支气管镜检查，一方面能够明确病情，另一方面支气管镜能够清理患儿气道分泌物，为患儿治疗带来益处。

    镜下现“元凶”，原来是先天性喉软骨软化症

    在取得家属同意并经过详细评估后，杨明率领儿科支气管镜团队为患儿进行支气管镜检查，寻找导致患儿撤机困难的“元凶”。

    支气管镜操作顺利进行，术中可见患儿会厌卷曲呈Ω型，吸气时会厌及双侧杓状软骨均向声门塌陷，部分遮挡声门，各段支气管粘膜可见少量白色分泌物附着。最终患儿被确诊为先天性喉软骨软化症合并新生儿肺炎。

    儿科团队随即调整治疗方案，患儿呼吸情况明显改善，终于在1天后顺利撤离呼吸机，并于5天后康复出院。

    什么是先天性喉软化症？有什么症状？

    杨明介绍，先天性喉软化症又称先天性喉喘鸣或先天性喉软骨发育不良，是喉部组织软化松弛，吸气时声门上组织脱垂至呼吸道，喉部组织塌陷，使喉腔变小，会厌呈卷曲状，两侧杓会厌皱襞互相接近和颤动，产生吸气性喉喘鸣和上呼吸道梗阻的一种临床病理现象，是新生儿及婴幼儿喉喘鸣的最常见原因。

    患有喉软化症的宝宝，出生时呼吸可表现为正常，出生1-2周逐渐出现喉鸣。症状出现的高峰年龄为6-8个月，大多数于18-24月龄时症状消失。喉喘鸣发作可表现为持续性的，也可以是间歇性的，在睡眠或安静时常无症状，但哭吵、进乳后以及呼吸道感染时比较明显。其临床表现为：间歇性吸气性喉鸣、吞咽功能障碍或/和喂养困难、呼吸困难、胃食管返流和咽喉反流。

    喉软化症大部分有自愈的倾向，经精心护理及加强喂养下，多数轻中度喉软骨软化症患儿可于2岁前自愈；但对于重度喉软化症的部分患儿，病程长，影响喂养，易导致吸入性肺炎、营养不良及反复呼吸道感染，严重者可导致呼吸或心力衰竭。

    什么是支气管镜技术？适用于哪些情况？

    支气管镜技术是一项内窥镜检查及介入治疗技术，一般从鼻腔插入，通过咽喉、会厌、声门到气管、段支气管、亚段支气管及更细的支气管。支气管镜检查能将内部情况非常真实地显示在屏幕上，使呼吸道各个解剖部位的异常都能清晰地被看到。

    以下情况可进行支气管镜检查：疑有气道发育畸形的婴幼儿等；不明原因的长期咳嗽；不明原因的喘鸣或局限性哮鸣音；X线胸片和（或）胸部CT检查异常者；肺部或支气管感染性疾病的病因病原学诊断；清除气道内异常分泌物；取出气道异物；支气管介入手术治疗等。